Anemia hemolitică – cauze, diagnostic, tratament

Anemia Hemolitică cu anticorpi la cald reprezintă distrugerea extravasculară a eritrocitelor legate de anticorpi de tip IgG sau anticorpi de tip IgG + complement. Eritrocitele sunt captate de către splină și ficat și distruse cu o rată crescută, măduva osoasă nu poate compensa pierderile, astfel încât apare o anemie mai mult sau mai puțin importantă în funcție de gradul de distrugere a globulelor roșii și gradul de compensare de către măduva osoasă a pierderilor.

Anemia hemolitică – Cauze: Anemia hemolitică cu anticorpi la cald poate să fie:

1. Idiopatică
2. Acesta formă poate să apară în contexte multiple:

• Boli limfoproliferative cronice precum Leucemia limfatica cronică; Limfom NonHodkin; Limfom Hodkin; Mileom Multiplu.
• Cancere de organ: cancer ovarian; chist dermoid ovarian; cancer renal, mamar sau renal.
• Afecțiuni cu substrat autoimun: Lupus eritematos diseminat; dermatomiozite; periarterita nodoasă; sclerodermia; poliartrita reumatoidă; miastenia; Sindromul Sjiogren; Sarcoidoza; Tiroidita autoimună; Anemia Biemer.
• Medicamente: alfa metil dopa; Levodopa.

Anemia hemolitică – Simptome:

1. Insidios cu paloare, icter, urină hipercroma;
2. Instalare după perioade de stres precum intervenții chirurgicale, sarcina, suprasolicitare psihică;
3. Evoluție cronică cu oscilații cu agravare progresivă;
4. Remisiunile spontane sunt rare;
5. Hiperplazie ușoară a splinei datorită hemolizei intrasplenice.

Anemia hemolitică – Diagnosticul presupune parcurgerea a 3 etape:

1. Suspiciunea clinică;
2. Prezența markerilor morfologici și biochimici ai hemolizei;
3. Confirmarea existenței mecanismului imun în generarea hemolizei prin efectuarea testului Coombs a altor teste serologice.

Testul Coombs direct este pozitiv cu ser antiglobulinic total și în 90% din cazuri cu ser monospecific anti-IgG atestând prezența autoanticorpilor IgG atașați strâns pe eritrocite. Autoanticorpii IgG pot să formeze legături directe cu eritrocitele sau prin intermediul complementului. În acest caz apare o pozitivitate cu ser anticomplement.

- Articolul continua mai jos-

În 80% din cazuri din anemiile hemolitice autoimune cu anticorpi la cald există pozitivitate a testului Coombs direct și indirect. Testul Coombs indirect evidențiază anticorpii rămași liberi în ser și oferă un prognostic nefavorabil.

Ulterior urmează testarea specificității autanticorpilor IgG cu ajutorul unor paneluri de eritrocite cu antigene cunoscute – de regulă specificitate antiRh (cel mai frecvent anti-e, rar anti E).

Anemia hemolitică – Tratamentul pentru anemia hemolitică vizează blocarea mecanismelor hemolizei, țintele tratamentului fiind macrofagele și limfocitele producătoare de autoanticorpi.

Medicamentele care suprimă receptorii macrofagelor sunt corticosteroizii, Danazolul, Imunoglobulinele cu administrare intravenoasă. Acestea dau răspunsuri terapeutice rapide și sunt folosite că terapie de atac.

Medicamentele care suprimă activitatea limfocitelor sunt reprezentate de corticosteroizi, ciclofosfamida și azatioprina. Acestea prezintă instalare lentă a efectului terapeutic.

Splenectomia elimina macrofagele responsabile de clearence-ul eritrocitelor învelite de autoanticorpi cât și un eșantion larg de limfocite imunocompetente.

Anemia hemolitică – tratamentul în formele primare:

1. Prednison 1-2mg/kgc/zi. În cazul persoanelor vârstnice, osteoporoză, infecții dozele pot fi reduse la jumătate. Dozele de atac se mențin 3 – 4 săptămâni. După obținerea remisunii (dispariția anemiei și a semnelor de hemoliză), dozele se reduc treptat. Dozele de întreținere se i3 – 4 luni după care vor fi scăzute foarte lent.
2. Bolnavii care nu tolerează corticoterapia, care prezintă rezistență primară sau care prezintă răspunsuri parțiale doar la doze mari, pot beneficia în urmă splenectomiei. Necesită profilaxia infecțiilor tardive postsplenectomie cu vaccinun antipnauemocic, antimeningocogic și antihemofilus influenzae.
3. În cazul riscului splenectomiei pot fi administrate ciclofosfamida sau Imuran, rituximab*.

Anemia hemolitică – Adjuvantele terapiei de atac pot fi: Danazolul și Imunoglobulinele cu administrare intravenoasă.

În funcție de gradul anemiei și tolerana pacientului, pacientul va necesită sau nu administrarea de transfuzii de masă eritrocitara aleasă.

De asemenea în cazul formelor secundare se indică tratamentul patologiei de baza.

*nu este disponibil în România pentru această indicație terapeutică

Anemia hemolitică – Autori:  Dr. Petridean Maria Andrea, medic specialist hematologie; Lt. Col. Dr. Sotcan Mihai Alexandru, medic primar medicină internă, medic primar hematologie; Dr. Bârsan Lavinia, medic primar hematologie, Secția Hematologie