Pancreatita autoimună – simptome, cauze, factori de risc, complicații, diagnostic, tratament

Pancreatita autoimună este o inflamație cronică despre care se crede că este cauzată de sistemul imunitar al organismului care atacă pancreasul. Această afecțiune răspunde destul de bine la terapia cu steroizi. În prezent, sunt cunoscute două tipuri de pancreatită autoimună – tipul 1 și tipul 2.

Pancreatita autoimună de tip 1 este manifestarea pancreatică a unei boli numită boală autoimună asociată IgG4. Această boală afectează adesea mai multe organe, inclusiv pancreasul, căile biliare din ficat, glandele salivare, rinichii și ganglionii limfatici.

Pancreatita autoimună de tip 2 pare să afecteze doar pancreasul, deși aproximativ o treime dintre persoanele cu acest tip, au boala inflamatorie intestinală asociată.

Tipul 1 poate fi diagnosticat eronat drept cancer pancreatic. Cele două afecțiuni au semne și simptome care se suprapun, dar tratamente foarte diferite, așa că diagnosticul diferențial este foarte important în acest caz.

Pancreatita autoimună – simptome

Diagnosticarea pancreatitei autoimune este dificilă. Adesea, aceasta nu provoacă niciun simptom. Simptomele pancreatitei autoimune de tip 1 sunt similare cu cele ale cancerului pancreatic.

Semnele și simptomele cancerului pancreatic pot include:

  • Urină închisă la culoare
  • Scaune deschise la culoare sau scaune care plutesc în toaletă
  • Piele și ochi gălbui (icter)
  • Durere în abdomenul superior sau în partea mijlocie a spatelui
  • Greață și vărsături
  • Slăbiciune sau oboseală extremă
  • Pierderea poftei de mâncare sau senzație continuă de sațietate
  • Pierdere în greutate fără un motiv cunoscut

Cel mai frecvent semn al pancreatitei autoimune de tip 1, prezent la aproximativ 80% dintre pacienți, este icterul nedureros, cauzat de blocarea căilor biliare. Pancreatita autoimună de tip 2 se poate prezenta cu episoade recurente de pancreatită acută. Durerea în abdomenul superior, un simptom comun al cancerului pancreatic, este adesea absentă în pancreatita autoimună.

Diferențele dintre pancreatita autoimună de tip 1 și de tip 2 sunt:

  • În tipul 1, boala poate afecta și alte organe în plus față de pancreas. Tipul 2 afectează doar pancreasul, deși boala este asociată cu o altă afecțiune autoimună, boala inflamatorie intestinală.
  • Tipul 1 afectează predominant bărbații în decada a șasea până la a șaptea de viață.
  • Tipul 2 afectează atât bărbații, cât și femeile în mod egal și debutează la o vârstă mai tânără în comparație cu tipul 1.
  • Tipul 1 are mai multe șanse de recidivă după întreruperea tratamentului.

Pancreatita autoimună – când să mergi la medic

De cele mai multe ori, pancreatita autoimună nu cauzează simptome. Totuși, adresați-vă medicului dacă observați o pierdere inexplicabilă în greutate, dureri abdominale, icter sau orice alte semne și simptome care vă îngrijorează.

Pancreatita autoimună – cauze

Nu este cunoscută cauza exactă a pancreatitei autoimune, însă, la fel ca în cazul altor boli autoimune, sistemul imunitar al organismului atacă celule și țesut sănătos din corp, confundându-le cu „intruși” – organisme sau țesuturi dăunătoare.

Pancreatita autoimună – factori de risc

Cele două tipuri de hepatită autoimună apar cu frecvență diferită în diferite părți ale lumii. În Statele Unite, aproximativ 80% dintre persoanele cu pancreatită autoimună au tipul 1.

Persoanele cu pancreatită autoimună de tip 1 adesea:

  • Au peste 60 de ani
  • Sunt bărbați

Persoanele cu pancreatită autoimună de tip 2:

  • Au de obicei peste 40 de ani (cu 10-20 de ani mai tineri decât cei cu tip 1)
  • Pot fi în aceeași măsură femei și bărbați
  • Sunt mai susceptibile de a avea boli inflamatorii intestinale, cum ar fi colita ulceroasă

Pancreatita autoimună – complicații

Pancreatita autoimună poate provoca o varietate de complicații:

  • Insuficiență pancreatică exocrină. Hepatita autoimună poate afecta capacitatea pancreasului de a produce suficiente enzime. În acest caz, simptomele pot include diaree, scădere în greutate, boli metabolice ale oaselor și deficiență de vitamine sau minerale.
  • Deoarece pancreasul este organul care produce insulina, deteriorarea acestuia poate cauza diabet și este posibil să fie nevoie de tratament cu medicamente orale sau insulină.
  • Strictura (îngustarea) pancreatică și a căilor biliare.
  • Calcificări sau calculi pancreatici.

Tratamentele pentru pancreatita autoimună, cum ar fi utilizarea pe termen lung a steroizilor, pot provoca, de asemenea, complicații. Cu toate acestea, chiar și cu aceste complicații, persoanele care sunt tratate pentru pancreatită autoimună au o speranță de viață normală.

Nu există o asociere stabilită între hepatita autoimună și cancerul pancreatic.

Pancreatita autoimună – diagnostic

Pancreatita autoimună este dificil de diagnosticat, deoarece semnele și simptomele ei sunt foarte asemănătoare cu cele ale cancerului pancreatic. Cu toate acestea, un diagnostic precis este extrem de important. Cancerul nediagnosticat poate duce la întârzierea sau neprimirea tratamentului necesar.

Persoanele cu hepatită autoimună tind să aibă o mărire generală a pancreasului, dar poate fi prezentă și o masă în pancreas. Pentru a stabili diagnosticul și a determina tipul de hepatită autoimună, sunt necesare teste de sânge și imagistice.

Teste medicale

Nu există un singur test sau o caracteristică specifică cu ajutorul cărora să poată fi depistată această boală. Diagnosticul de hepatită autoimună se stabilește printr-o combinație de teste imagistice, analize de sânge și rezultate ale biopsiei.

Testele specifice pot include:

  • Teste imagistice. Acestea pot include CT, RMN, ecografie endoscopică și colangiopancreatografie retrogradă endoscopică (ERCP).
  • Analize de sânge. Se urmărește depistarea unor niveluri crescute ale unei imunoglobuline numite IgG4, produsă de sistemul imunitar. Persoanele cu hepatită autoimună de tip 1 vor avea niveluri sanguine foarte ridicate de IgG4 – acest lucru nu este însă valabil și pentru tipul doi.

Cu toate acestea, un test pozitiv nu indică neapărat prezența bolii. Un număr mic de persoane care nu au pancreatită autoimună, inclusiv unele cu cancer pancreatic, au, de asemenea, niveluri ridicate de IgG4 în sânge.

  • Biopsie endoscopică. În cadrul acestui test, medicii analizează o probă de țesut pancreatic în laborator. Hepatita autoimună are un aspect distinctiv care poate fi ușor recunoscut la microscop de către un patolog expert.

Provocarea este obținerea unui eșantion de țesut suficient de mare pentru a fi analizat. Această procedură nu este disponibilă pe scară largă, iar rezultatele pot să nu fie concludente.

  • Test de steroizi. Pancreatita autoimună răspunde în general la tratamentul cu steroizi; medicii folosesc uneori un curs de probă a acestui medicament pentru a confirma un diagnostic. Cu toate acestea, în mod ideal, această strategie ar trebui să fie sub îndrumarea experților, să fie utilizată cu moderație și să fie făcută numai atunci când există dovezi solide care să susțină un diagnostic de pancreatită autoimună. Răspunsul la corticosteroizi este măsurat prin CT și îmbunătățirea nivelurilor serice de IgG4.

Pancreatita autoimună – tratament

  • Stent biliar. Înainte de a începe medicația, uneori medicii vor introduce un tub pentru drenarea căilor biliare (stent biliar) la persoanele cu simptome de icter obstructiv. Deseori, totuși, icterul se ameliorează numai cu tratamentul cu steroizi. Uneori se recomandă drenajul dacă diagnosticul este incert. Probele de țesut și celule din ductul biliar pot fi obținute în momentul plasării stentului.
  • Simptomele pancreatitei autoimune se ameliorează adesea după un curs scurt de prednisolon sau prednison. Mulți pacienți răspund rapid, chiar dramatic la acest tip de tratament. Uneori, simptomele se ameliorează fără niciun tratament.
  • Imunosupresoare și imunomodulatoare. Aproximativ în 30% până la 50% din cazuri în pancreatita autoimună de tip 1 și în mai puțin de 10% din cazuri în tipul 2, boala recidivează, necesitând tratament suplimentar, uneori pe termen lung.

Pentru a ajuta la reducerea efectelor secundare grave asociate cu utilizarea prelungită a steroizilor, medicii adaugă adesea la tratament medicamente care suprimă sau modifică sistemul imunitar, uneori numite medicamente care economisesc steroizii. Există posibilitatea să se renunțe cu totul la steroizi, în funcție de răspunsul fiecărui pacient la tratamentul cu acest tip de medicamente.

Imunosupresoarele și imunomodulatorii s-au utilizat la eșantioane mici de pacienți și beneficiile pe termen lung sunt încă studiate.

  • Monitorizarea implicării altor organe. Hepatita autoimună de tip 1 este adesea asociată cu implicarea altor organe, inclusiv ganglionii limfatici măriți și glandele salivare, cicatrizarea canalelor biliare, inflamația ficatului și bolile de rinichi. Deși aceste semne se pot diminua sau pot dispărea complet după terapia cu steroizi, pacienții trebuie să fie monitorizați în continuare de către medic.