Fibroza pulmonară idiopatică

Ce este fibroza pulmonară idiopatică? FPI este o boală cronică, rară, ireversibilă, fatală și apare printr-un proces de remodelare a țesutului pulmonar de cauză necunoscută. Țesutul pulmonar din jurul alveolelor, care este subțire și elastic în mod normal, se îngroașă, fiind înlocuit de un țesut cicatricial, fibros.

Plămânul devine rigid și nu se mai poate destinde în mod fiziologic în cursul mișcărilor respiratorii, ceea ce are consencințe negative asupra schimbului de gaze. Ca rezultat, creierul și alte organe nu mai primesc suficient oxigen. În timp, se instalează și declinul funcției pulmonare cu apariția insuficienței respiratorii și, în final, a decesului persoanei respective. O persoană cu fibroza pulmonară idiopatică supraviețuiește în medie 2-3 ani de la diagnostic.

Actual, nu există un tratament care să vindece această boală, dar există medicamente de nouă generație care scad progresia bolii și asigură o calitate mai bună a vieții.

Articol recomandat: Bolile respiratorii – care sunt factorii declanșatori

Cât de des putem întâlni fibroza pulmonară idiopatică?

- Articolul continua mai jos-masca medicala

Incidența, prevalența și mortalitatea acestei afecțiuni sunt insuficient cunoscute, din cauza rarității bolii și a he­te­ro­genității studiilor existente care îngreunează interpretarea datelor. Conform estimărilor publicate, în Marea Britanie ar exista 15000 de pacienți înregistrați cu fibroza pulmonară idiopatică și aproximativ 5000 de cazuri noi diagnosticate anual, în timp ce în SUA se apreciază că ar fi 89000 de pacienți cunoscuți cu FIP, respectiv 14000-34000 de cazuri noi în fiecare an.

Se știe că fibroza pulmonară idiopatică afectează mai ales adultul vârstnic, în special bărbații, și că incidența și prevalența ei par să fie în creștere, în special în țările occidentale.

Care este cauza apariției fibrozei pulmonare?

Oamenii de știință nu știu exact de ce unele persoane dezvoltă FPI, dar se presupune că se datorează unei combinații între predispoziția genetică a unei persoane și ceea ce a inspirat în plămâni de-a lungul vieții. Unele cercetări sugerează că FPI este o formă de îmbătrânire timpurie a plămânilor.

Astfel, cauzele posibile ale acestei afecțiuni sunt:

  • Istoricul familial
  • Fumatul
  • Expunerea la diferite tipuri de praf, toxine
  • Alte boli precum tuberculoza, pneumonia, scleroderma, artrita reumatoidă, radioterapia, chimioterapia
  • Infecţiile virale (virusul Epstein-Barr sau hepatita C)
  • Tendinţa genetică
  • Aspiraţia cronică – atunci când intră în plămâni mâncare, băutură sau salivă.

Există factori de risc?

Deși fibroza pulmonară idiopatică este o boală rar întâlnită, există o serie de factori care măresc riscul dezvoltării acesteia:

  • Ocupaţia dumneavoastră, dacă sunteţi expus la poluanţi
  • Vârsta – mai des întâlnită la bărbaţii de peste 50 de ani, deşi se întâlneşte şi la copii şi infanţi
  • Tratamentele împotriva cancerului
  • Emfizemul
  • Fumatul
  • Factorii genetici
- Articolul continua mai jos-

Articol recomandat: Conf. Dr. Alexandru Horaţiu Rotaru – M-am întors, deși am avut oferte de muncă în străinătate, pentru că n-am putut să-mi părăsesc social această ţară.

Care sunt simptomele fibrozei pulmonare idiopatice?

Simptomele FPI pot varia de la persoană la persoană și se pot dezvolta în timp. Nu toate persoanele cu FPI vor prezenta toate simptomele enumerate mai jos, iar în cazul în care dvs. prezentați aceste simptome nu înseamnă că aveți FPI. Discutați cu medicul dumneavoastră dacă vă îngrijorează simptome precum:

  • Scurtarea respiraţiei, care devine mai gravă cu timpul
  • Tuse uscată şi persistentă
  • Oboseală
  • Pierdere în greutate inexplicabilă
  • Schimbarea formei unghiilor de la mâini şi picioare (degete hipocratice)

Alte afecțiuni ale fibrozei pulmonare idiopatice

Unele persoane cu FPI suferă și de alte afecțiuni, cum ar fi:

  • emfizemul (îngustarea căilor respiratorii și deteriorarea sacilor alveolari)
  • refluxul acid
  • cancerul pulmonar
  • hipertensiunea pulmonară
  • apneea în somn (pauze în respirația din timpul somnului)
  • boli coronariene.

Cum se diagnostichează fibroza pulmonară idiopatică?

Fiind o boală rară și din cauza faptului că are aceleași simptome cu multe alte boli pulmonare și cardiace, FPI-ul poate fi dificil de diagnosticat.

Tomografia computerizată de înaltă rezoluție (High Resolution Computed Tomography; HRCT) este investigația esențială în stabilirea diagnosticului de FPI. Imaginile obținute în majoritatea cazurilor de FPI îmbracă aspectul descris sub denumirea de pneumonie interstițială obișnuită, iar existența acesteia este certificată de întrunirea tuturor celor trei criterii de mai jos:

  1. leziuni reticulare;
  2. distribuție predominant subpleurală și bazală;
  3. aspect de „fagure de miere“, cu sau fără bronșiectazii de tracțiune.
-Articolul continua mai jos-

Sumarizând, diagnosticul FPI se stabilește în condițiile:

  • excluderii altor cauze de pneumopatie interstițială difuză, ca de exemplu expunerea la anumiți factori de mediu sau tratamente medicamentoase, boli de țesut conjunctiv;
  • prezenței imaginilor HRCT de certitudine la pacienții la care nu s-a efectuat biopsia pulmonară;
  • coroborării rezultatelor obținute prin HRTC și prin biopsie pulmonară chirurgicală în celelalte situații.

Alte investigații, cum ar fi lavajul bronhoalveolar sau determinarea markerilor serologici ai bolilor de țesut conjunctiv, nu fac parte din algoritmul actual de diagnostic al FPI, dar pot fi utile în anumite situații particulare.

Diagnosticul diferențial se face cu astmul, bronșiectaziile, bronhopneumopatia obstructivă cronică, sarcoidoza, cancerul pulmonar, diverse forme de pneumonie și alte patologii pulmonare induse de tratamentul cronic cu anumite medicamente, expunerea la factori de mediu sau ocupaționali (azbestoză, silicoză etc.), diverse boli (artrita reumatoidă, lupusul sistemic, sclerodermia ș.a.).

Cum evoluează fibroza pulmonară idiopatică?

FPI evoluează cu agravare progresivă, într-un ritm variabil de la un pacient la altul, decesul survenind ca urmare a insuficienței respiratorii sau a comorbidităților. Media supraviețuirii după stabilirea diagnosticului este, în majoritatea cazurilor, de doi-trei ani. Exacerbările agravează prognosticul bolii.

Cum putem trata fibroza pulmonară idiopatică?

FPI este o boală dificil de tratat. S-au identificat însă 3 mari grupe de scheme terapeutice posibile:

  1. Tratament farmacologic fibroza pulmonară idiopatică

FPI nu beneficiază, în prezent, de un tratament farmacologic specific. Există două noi molecule menționate în recomandările actuale, care par să reducă declinul funcțional și să prelungească durata supraviețuirii:

  • pirfenidona, un compus cu proprietăți antiinflamatorii, antifibrotice și antioxidante, recomandată în formele ușoare și moderate de boală;
  • nintedanib (inhibitor de tirozin-kinază), indicat, de asemenea, în formele ușoare și moderate.

În ceea ce privește restul moleculelor testate de-a lungul timpului pentru tratamentul FPI, ghidurile actuale precizează:

  • corticosteroizii în monoterapie sau în asociere cu imunomodulatoare, colchicina, ciclosporina A, interferonul gamma, bosentanul și etanerceptul sunt ferm nerecomandate;
  • acetilcisteina, singură sau în asociere cu cortico­ste­roizi și azatioprină, precum și tratamentul cu anticoagulante pot fi recomandate unei anumite categorii de pacienți.
  1. Tratamentul non-farmacologic se adresează, în principal, simptomelor și menținerii calității vieții pacienților:
  • oxigenoterapia este recomandată în cazurile cu hipoxie severă;
  • reabilitarea pulmonară poate fi recomandată în majoritatea cazurilor;
  • îngrijirile paliative se adaptează fiecărui caz în parte, în funcție de nevoi.
  1. Tratament chirurgical: transplantul pulmonar pare să crească durata supraviețuirii în unele cazuri, dar criteriile de eligibilitate sunt încă subiect de discuție.

Fibroza pulmonară idiopatică după COVID? Cât de frecvent apare?

Articol recomandat: Totul despre coronavirus. Istoria virusului din Wuhan

În contextul pandemiei cu SARS-CoV-2 s-a reportat un procent relativ mare de pacienți de toate vârstele care după recuperare au rămas cu probleme pulmonare cronice, printre care se poate număra și fibroza pulmonară, care apare post-COVID mult mai frecvent decât după alte afecțiuni.

Pacienții care rămân cu aceste sechele pulmonare se prezintă cu anomalii pulmonare, “cicatrice ”diferențiate pe radiografie și dificultăți grave de respirație la un efort în care pre-COVID nu ar fi obosit.

Un studiu efectuat în China a evidențiat un procent de 71% de pacienți suferinzi de fibroza pulmonară idiopatică interstițială după aproximativ o lună după vinderea de COVID.

Aceste cazuri pot ajunge și la nevoia de transplant, astfel încât se recomandă un control amănunțit pulmonar la orice semn de afectare pulmonară.

Autor: Feldara Teodora

Anul II, Medicină Generală, Facultatea de Medicină Universitatea de Medicină și Farmacie Iuliu Hațieganu, Cluj-Napoca

Video recomandat

Dacă te simți informat corect și ești mulțumit, 👇 dă-ne un like. 💖

Articole recomandate

Recomandari

Cele mai citite articole în ultima săptămână

LIPSA DE FIER ÎN ORGANISM – ce boli provoacă și ce alimente o combat

Lipsa de fier în organism (sau carența de fier) poate genera boli grave cum ar fi anemia feripiva. Când nivelul fierului din organism scade...

Picioarele umflate – trei leacuri naturiste din bătrâni

Picioarele umflate sunt nu doar inestetice, ci și dureroase. Membrele inferioare sunt predispuse la umflături şi inflamaţii, deoarece sunt organele care trebuie să suporte...

Febra albă la copii – când apare și ce poți face ca să scapi de ea

Ai auzit vorbindu-se despre febra albă sau febra roșie? Vine sezonul rece, iar odată cu acesta se întețesc cazurile de viroze și răceli în...

Pietrele la rinichi – cum le poți elimina printr-o metodă naturistă

Pietre la rinichi tratament naturist - Nu de puține ori v-ați dorit să aflați care sunt cele mai eficiente tratamente naturiste pentru o boală...

Ovidiu Bojor – Cum a descoperit Insulina vegetală și câteva rețete de viață lungă

Ovidiu Bojor e unul dintre acei oameni extraordinari pe care e un privilegiu să-i întâlnești măcar o dată în viață. Fondator al Fitoterapiei moderne,...