- Ce este lupusul? Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală cronică autoimună, care poate afecta orice organ al corpului. Bolile autoimune apar atunci când sistemul imunitar al organismului își atacă propriile țesuturi prin intermediul unor mecanisme de tip inflamator.
Este o boală cronică deoarece evoluția acesteia se poate întinde pe o perioadă de luni sau ani, însă pot apărea și episoade de acutizare, care alternează cu perioadele de încetare, numite remisiuni.
LES este caracterizat de manifestări numeroase, evoluţie şi prognostic variabile în funcție de forma bolii și de organul afectat, dar în majoritatea cazurilor afectează pielea, dându-i un aspect eritematos, adică înroșită.
- Care sunt cauzele LES?
Cauzele apariției afecțiunii nu sunt cunoscute cu exactitate. Dar, dat fiind faptul că lupus este o boală autoimună, se sugerează că este cauzată de o combinație de mai mulți factori, atât de natură genetică, cât și de influențele provenite de la mediul înconjurător. Din punct de vedere genetic, există anumite gene ale căror alterare ar crește riscurile persoanelor de a face LES și există o agregare familială: 5% dintre rudele pacienților cu lupus fac boala, iar 10% fac o altă boală autoimună. În ceea ce privește factorii de mediu, aceștia nu sunt cunoscuți, cu excepția radiațiilor UV care pot determina apariţia erupţiilor cutanate (fotosensibilitate) sau chiar declanşarea unui episod de acutizare a bolii.
De asemenea, ca boala să debuteze este nevoie de prezența anumitor factori declanșatori, care să stimuleze o activitate celulară patologică și să declanșeze boala, cum ar fi:
- expunerea la radiații UV (soare)
- medicamente – foarte rar, unele clase de medicamente pot declanșa lupusul medicamentos
- fumatul
- virusuri și bacterii
- unii hormoni sexuali (în special estrogenul) – par a fi implicați, boala fiind mai răspândită în rândul persoanelor de sex feminin, până la instalarea menopauzei.
- Factorii de risc
Factorii de risc în cazul LES sunt reprezentați de:
- Sex – femeile sunt mult mai susceptibile la dezvoltarea acestei afecțiuni în comparație cu bărbații. 90% dintre pacienţi sunt femei, şi cele mai multe paciente sunt tinere; 65% dintre ele au între 16 şi 55 de ani, 20% au sub 16 ani, şi 15% peste 55 de ani.
- O boală autoimună preexistentă – Un studiu făcut în Columbia pe 335 de pacienţi cu LES a arătat că aproape jumătate (41%) aveau cel puţin încă o boală autoimună ( de exemplu tiroidită, sindrom Sjogren sau sindrom antifosfolipidic).
- Vârsta
- Rasa – LES a fost întâlnit mai frecvent la afro-americani, hispanici si asiatici.
- Simptomatologia LES
Având în vedere faptul că LES poate afecta orice sistem, manifestările acestei afecțiuni sunt polimorfe și pot varia foarte mult de la o persoană la alta. Deci, unii pacienți pot să nu aibă niciun simptom pentru perioade lungi de timp. Simptomele pot varia extrem de mult în intensitate, de la forme foarte ușoare până la severe. Deși există o mare variabiliate în combinațiile de simptome întâlnite la diferite persoane, există simptome majore, întâlnite mai frecvent. 95% dintre pacienţi au manifestări sistemice (febră, astenie, scădere ponderală). Tot 95% dintre ei au manifestărimusculoscheletale: artralgii/mialgii, artrite (poliartrită neerozivă), miozită, necroza aseptică de os.
Manifestările cutanate constau în
- rash malar- eczemă facială pe cei 2 obraji, în formă de fluture
- rash discoid- plăci eritematoase ( înroșite), frecvent dispuse pe față, scalp, gât
- alopecie(pierderea părului de la nivelul scalpului)
- vasculită (inflamarea vaselor de sânge)
- paniculită (inflamarea țesutului adipos de sub piele)
Manifestările hematologice constau în
- anemie (cel mai frecvent anemie cronică simplă, datorită faptului că lupusul este o boală inflamatorie)
- leucopenie (scăderea numărului de leucocite din sânge)
- splenomegalie (splina mărită)
- adenopatii (creșterea în volum a ganglionilor limfatici)
- vasculită – rezultă în circulaţia proastă a sângelui şi implicit un aport deficitar de oxigen şi substanţe nutritive la nivelul diferitelor aparate şi sisteme
Manifestările neurologice pot fi şi ele diverse, cel mai frecvent însă apar disfuncţie cognitivă, psihoză şi convulsii, cefalee, vertij (amețeală), tulburări de memorie şi de vedere.
Manifestările renale sunt printre cele mai importante în lupus, în care este afectat glomerulul din structura nefronului (unitatea de bază a rinichiului), aşadar avem proteinurie (existența de proteine în urină,posibil în cantitate mare –în mod normal nu ar trebui să se găsească proteine în urină), hematurie cu origine renală (sânge în urină) şi insuficienţă renală.
Există și unele manifestări ale sistemelor cardiovascular: inflamareamușchilor inimii (miocardită) sau a pericardului (pericardită), respectiv respirator: inflamaţie la nivelul pleurei (pleurită). Pot apărea și alte simptome, cum ar fi edeme (creșterea în volum) la nivelul membrelor inferioare și în jurul ochilor sau scădere în greutate.
- Care sunt formele bolii lupice?
- Lupus eritematos sistemic – afectează în grade variabile cea mai mare parte a organismului
- Lupus eritematos discoid – afecţiune cutanată de culoare roșu-violaceu la nivelul feței, cu durată variabilă (de la câteva luni la câţiva ani),însoţităde o discretă descuamare (pierderea stratului superficial al pielii).
- Lupus neonatal – formă rară de lupus care afectează nou-născuţii unor mame cu lupus sau cu o altă afecţiune autoimună.
- Lupus indus medicamentos – apare în urma administrării anumitor medicamente şi se manifestă similar cu LES, se remite în cazul în care se opreşte medicaţia.
- Cum se tratează LES?
Din moment ce lupus este o boală cronică autoimună, care prezintă perioade de acutizare și de remisie, scopul principal al tratamentului este acela de a preveni acutizarea bolii, iar când aceasta totuși apare, de a limita complicațiile și severitatea lor. Pentru a preveni perioadele active ale bolii, este necesar ca pacienții să evite expunerea la radiațiile ultraviolete. De asemenea, pentru a îmbunătății starea de sănătate a pacienților cu LES se pot administra corticosteroizi, care limitează răspunsul imun sau în cazul formelor extrem de severe, ar putea fi necesar folosirea medicamentelor imunosupresive (reduce reacțiile sistemului imunitar al organismului).
- Cum se poate stabili diagnosticul de LES?
Stabilirea unui diagnostic poate fi extrem de dificilă din cauza variabilității simptomelor, însă este important ca aceasta să fie precoce, cât încă simptomele nu sunt foarte specifice, ci generale (febră, scădere în greutate, etc.) astfel încât boala să nu ajungă să afecteze un organ anume. Diagnosticarea se face pe baza analizelor de laborator și pe baza unui examen clinic obiectiv foarte amănunțit.
Laura Fer, Medici Pentru Tine
“Medici Pentru Tine” este un proiect dedicat comunității, un proiect în cadrul căruia studenți și cadre medicale lucrează împreună pentru a oferi publicului larg informații medicale corecte și complete.