fbpx
Acasă Info Pacient Sindromul Cushing - Ce este, cauze, simptome, tratament

Sindromul Cushing – Ce este, cauze, simptome, tratament

Ce este sindromul cushing? Cunoscut și sub denumirea de hipercortizolism, reprezintă o colecție de semne și simptome cauzate de expunerea prelungită la cortizol.

Sindromul cushing – Cauze

Cauza cea mai frecventă a sindromului Cushing este administrarea de medicamente asemănătoare cortizolului (prednison, prednisolon, dexametazonă). În acest caz se numește sindrom Cushing iatrogen (adică care apare în urma unui act medical).

Corticoterapia poate duce la sindrom Cushing indiferent de modul de administrare (pastile, injecții, creme, spray nazal, inhalator). Corticoterapia este utilizată în boli cronice (lupus eritematos sistemic, artrita reumatoidă, rectocolita ulcerohemoragică, boala Crohn, scleroza multiplă, purpura trombocitopenică idiopatică, astm bronșic) sau la pacienții cu transplant de organ.

Articolul continua mai jos

Pe locul doi între cauzele care duc la exces de cortizol se situează adenomul hipofizar secretant de ACTH (boala Cushing) care acoperă 80% din cauzele de sindrom Cushing endogen (adică prin producție proprie de cortizol și nu prin administrarea de medicamente).

La nivelul glandei hipofize apare un nodul care produce prea mult ACTH și va stimula glandele suprarenale să producă mult cortizol. Afecțiunea este mai frecventă la femei. Vârsta medie la care apare această boală este 20-40 ani. Majoritatea adenoamelor hipofizare secretante de ACTH sunt microadenoame, adică au dimensiuni sub 1 cm; sub 10% sunt macroadenoame (sunt mai mari de 1 cm).

În restul de 20% cazuri de sindrom Cushing endogen cauza este la nivelul glandelor suprarenale – acestea produc prea mult cortizol. De obicei este vorba de un nodul unic pe una din glandele suprarenale.Extrem de rar sindromul Cushing apare ca urmare a unei producții prea mari de ACTH, dar nu de la nivelul hipofizei ci din cancere (50% din cazuri apar în cancere pulmonare, restul în cancer pancreatic, cancer de timus, carcinom medular tiroidian, feocromocitom).

Sindromul cushing – Simptome

Manifestările clinice includ faciesul în lună plină cu aspect pletoric, obezitate tronculară cu proeminență supraclaviculară și mase cervicale dorsale grase (“ceafa de taur”), iar extremitățile distale și degetele foarte subțiri. Sunt prezente epuizarea și slăbirea musculară. Pielea este atrofiă, cu diminuarea capacității de vindecare a rănilor și tendință de contuzionare. Pe abdomen pot apărea striații purpurii. Sunt prezente hipercifoza, calculii renali, osteoporoza, intoleranța la glucoză, rezistența redusă la infecție și tulburările psihice. La copii este specifică oprirea creșterii în înălțime. Femeile au, de obicei, menstre neregulate. În cazul tumorilor adrenaliene, creșterea producției de androgeni poate conduce la hipertricoză, alopecie temporară și alte semne de virilism la femei.

Sindromul cushing – Tratament

Dacă manifestările clinice sunt severe, poate fi indicată blocarea secreției de cortizol cu ketoconazol. Ketoconazolul are o disponibilitate mai mare, dar o latență mai crescută și adesea hepatotoxic. Tumorile hipofizare care produc ACTH în exces sunt îndepărtate chirurgical sau extirpate prin iradiere. Dacă nu se evidențiază nici o tumoră la imagistică, dar se suspicionează o sursă hipofizară, poate fi încercată hipofizectomia totală, mai ales la pacienții mai în vârstă.

Pacienții sunt supuși, de obicei, unei iradieiri supravoltare a hipofizei. De cele mai multe ori ameliorarea survine la < de 1 an. Totuși, la copii, iradierea poate reduce secreția hormonului de creștere și, ocazional, să declanșeze pubertatea precoce. Adrenalectomia (extirparea uneia sau ambelor glande suprarenale) bilaterală este rezervată pacienților cu hiperadrenacoticism care nu răspund nici la intervenția asupra hipofizei (cu eventuală adenomectomie), nici la iradiere.

Adrenalectomie necesită substituire cu corticosteroizi pe toată durata vieții. Sindromul Nelson apare atunci când, după adrenalectomie, glanda hipofizară continuă să se mărească, determinând o creștere marcată a secreției de ACTH și de percursori ai săi cu producere de hiperpigmentare severă. Survine la ≤ 50% dintre pacienții care suferă de andrenalectomie. Riscul este probabil redus dacă pacientul este supus iradierii hipofizare. Deși iradierea poate opri creșterea hipofizei, mulți pacienți necesită hipofizectomie.

Indicațiile pentru hipofizectomie sunt aceleași ca și pentru tumora hipofizară – o creștere în dimensiuni care face ca tumora să depășească limitele proprii, extinzându-se în structurile învecinate, cu producerea defectelor de câmp vizual, presiune asupra hipotalamusului sau alte complicații. Adesea după hipofizectomie se realizează  iradierea de rutină, dacă nu s-a facut asta anterior.

Radiochirurgia sau terapia focalizată de iradiere poate fi administrată într-o singură etapă dacă anterior s-a realizat radioterapia externă, cât timp leziunea este la o distanță rezonabilă de nervul optic și de chiasma optică. Tumorile adrenocorticale sunt îndepartate chirurgical. Pacienții trebuie să primească cortizol în tipul intervenției chirurgicale și postoperator deoarece cortexul adrenalian nontumoral va fi atrofic și surpresat.Adenoamele benigne pot fi îndepărtate laparoscopic.

În cazul hiperplaziei adrenaliene multinodurale, poate fi necesară adrenalectomia bilaterală. Chiar și după o eventuală adrenalectomie totală, la un număr mic de pacienți apare o nouă creștere funcțională.

Evoluție, complicații și profilaxie

Cauzele excesului de cortizol constau în:

hipertensiune arterială,
accident vascular cerebral,
– insuficiență cardiacă,
– osteoporoză cu fracturi de fragilitate,
– diabet zaharat secundar,
tromboze venoase (cheaguri de sânge în circulație),
embolie pulmonară (cheag de sânge care blochează circulația la nivelul plămânului),
– infecții.

În cazul nodulilor hipofizari mari care se extind în afara hipofizei poate să apară afectarea nervilor optici (cu tulburări de vedere, până la orbire) și a altor nervi care trec prin zonă (poate să apară vedere dublă, căderea pleoapei, amorțeli și durere la nivelul feței). Se poate face doar profilaxia sindromului Cushing indus de medicamente. Tratamentul cu corticoterapie (prednison, prednisolon, dexametazonă) trebuie utilizat pe o perioadă cât mai scurt, în doze minime.

Autor: Denisa Muntean

Citeste si

Urmăreşte ultimele ştiri medicale pe Youtube şi Facebook

15,937FaniÎmi place
1,090AbonațiAbonați-vă

SFATUL MEDICULUI Infecția cu virus hepatitic. Riscuri, prevenție, diagnosticare și tratament

Cele mai citite

ULTIMELE ARTICOLE

Recomandări ZM

Ce este tulburarea hiperactivă cu deficit de atenție (ADHD)

Tulburarea hiperactivă cu deficit de atenție (ADHD) este o tulburare  de tip neurologic, caracterizată mai ales...

Afecțiunile ORL – probleme ce nu afectează doar copiii

Destul de multă lume, când aude de terminologia de operație ORL, se gândește în...

Mononucleoza Infectioasa / Boala Sărutului – Diagnostic, Complicații, Tratament

Mononucleoza sau boala sărutului este o boală infecțioasă acută și contagioasă, provocată de virusul...

Bronhopneumopatia obstructivă cronică – conduita terapeutică nemedicamentoasă

Bronhopneumopatia obstructivă cronică (BPOC) reprezintă un grup de boli care include bronșita cronică și...

AVC trebuie abordat complex, de la prevenţie până la neurorecuperare

Accidentul Vascular Cerebral ( AVC ) trebuie abordat într-o manieră complexă, încă de la...

Ce este sindromul de compartiment – Cauze, simptome, tratament

Ce este sindromul de compartiment? Sindromul de compartiment are loc când apare o creștere...