Fibroza pulmonară idiopatică este o boală pulmonară debilitantă și cu un prognostic destul de grav, având o rată medie de supraviețiuire de 2-3 ani de la diagnosticare. Este o afecțiune cronică, cu evoluție progresivă, și în final letală, din pricina faptului că opțiunile de tratament sunt limitate.
Fibroza pulmonară idiopatică afectează la nivel global între 14 și 43 din 100.000 persoane, afectând frecvent persoane cu vârsta peste 50 de ani.
Fibroza pulmonară idiopatică se caracterizează prin cicatrizarea țesutului pulmonar, care tot evoluează și se extinde, plămânii pierzându-și elasticitatea și pierzând funcția pulmonară – schimbul de oxigen prin funcțiile respirației nu se mai poate produce optim, astfel încât plămânii nu mai pot furniza oxigenul necesar organelor vitale. Cicatrizarea țesutului pulmonar poartă numele de fibroză.
Această afecțiune este o boală rară, de cauză necunoscută, iar termenul “idiopatică” traduce cauza necunoscută a bolii.
Citește și: Pneumotoraxul – simptomatologie
Modificarea structurii pereților alveolelor pulmonare, care se îngroașă și devin rigizi este un proces lent, dar ireversibil, care se presupune că este de fapt o îmbătrânire accelerată a plămânilor, posibil legată de un deficit genetic.
Factorii favorizanți ai fibrozei pulmonare se pare că ar fi fumatul și boala de reflux gastro-esofagian.
Fibroza pulmonară idiopatică – Simptomatologie
- senzația de lipsă de aer pe care pacientul o resimte la eforturi pe care anterior le făcea fără probleme; acest symptom se agravează destul de rapid, de la o lună la cealaltă
- simptomatologia este absentă în repaos
- tuse seacă, persistentă
În timp, pe parcurs ce fibroza înaintează în masa alveolară, lipsa de aer va fi din ce în ce mai mare, la eforturi din ce în ce mai mici. Persoana afectată nu va mai putea face mai nimic din ceea ce o persoană sănătoasă consideră o activitate banală – boala devine invalidantă și bolnavul nu va mai putea merge să îsi facă cumpărături, sau să se plimbe. Ajunge să se izoleze și își pierde capacitatea de autoîngrijire. Pacientul devine depedenent de membri familiei, iar calitatea vieții unui astfel de pacient se deteriorează grav. Fără tratament, decesul intervine prin insuficiență respiratorie, în 3-5 ani. Pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică într-un stadiu avansat au indicație pentru transplant pulmonar.
Diagnosticul diferențial – cu ce se poate confunda fibroza pulmonară idiopatică? Cu oricare dintre afecțiunile pulmonare care se manifestă prin tuse și senzația de lipsă de aer: astm, BPOC (bronhopneumopatia ccronică obstructive), insuficiență cardiacă.
SFATUL MEDICULUI – Fibroza pulmonară idiopatică este o boală rară și dificil de diagnosticat! Este important ca la primele semne care ridică un semn de întrebare să vă adresați unui centru de pneumologie!
Fibroza pulmonară idiopatică – Analizele medicale
- Radiografia pulmonară
- Spirometria:
- Măsurarea difuziunii alveolo-capilare
- Tomografia computerizată cu înaltă rezoluție
- Bronhoscopia
- Analizele de sânge
- Gazometria arterială
- Testul de mers 6 minute
- Biopsia pulmonară – indispensabilă dacă celelalte analize nu au reușit să pună diagnosticul
În România, fibroza pulmonară nu este diagnosticată, sau este confundată cu alte afecțiuni
Societatea Română de Pneumologie atrage atenția asupra importanței diagnosticării precoce a fibrozei pulmonare, când funcția respiratorie este încă bună și pacientul este autonom. Cu cât diagnosticul este stabilit mai din timp, pacientul poate beneficia de tratament specific, această boală chiar dacă nu poate fi vindecată, beneficiază însă de tratament care stopează avansarea cicatrizării țesutului pulmonar și prelungește viața bolnavului.
În România nu există încă statistici referitoare la numărul de pacienți afectați. La nivelul României, din datele cunoscute numărul acestora nu este mai mare de 100, în timp ce în Europa fibroza pulmonară idiopatică are o incidență situată între 4-8/100.000 de locuitori, iar în S.U.A., cca. 20.000 de oameni suferă de această boală. Tocmai de aceea, pe baza acestor diferențe mari statistice, specialiștii nostri accentuează necesitatea diagnosticării precoce, sfătuind oamenii să se prezinte la cele mai mici semne la medic și să apeleze la centre de pneumologie experimentate, pentru că la nivelul țării noastre boala ori nu este diagnosticată, ori este confundată cu alte afecțiuni ca astmul bronșic, emfizemul pulmonar.